Centre de référence
des maladies rares
du pancréas

Essais Cliniques coordonnés par les membres de PaRaDis

  • Prise en charge de la dystrophie kystique sur pancréas Aberrant

    Evaluation and effectiveness of non surgical treatments in management of symptomatic paraduodenal pancreatitis 

    Etude du Club Français du Pancréas - Recrutement et analyse terminés

    Investigateurs:

    Dr Bertrand Napoléon, Hôpital Privé Jean Mermoz

    Dr Christelle d’Engremont, CHU Besançon 

    Abstract : 

    Paraduodenal pancreatitis (PP) is now a well histologically defined entity. However its incidence is poorly known. A surgical series of patients recorded 3.5% of paraduodenal pancreatis among pancreatic resections (Vitali F, pancreas 2014). Chronic panctreatitis is present in 60% of cases (De Pretis N, pancreas 2017).  

    The treatment strategy is still poorly codified. In the past, pancreatic surgery was the only option but its morbidity leds to find another effective possibilities. Symptomatic treatments (analgesics, artificial nutrition), somatostatin analogs and endoscopic procedures are available options (Rebours V, Am J Gastroenterol 2007and Arvanitakis M, endoscopy 2014).

    The aim of this multicentric retrospective study is to evaluate the therapeutic possibilities and their efficacity in the management of PP. 

    Key words : paraduodenal pancreatitis, groove pancreatitis, cystic dystrophy of the duodenal wall 

     

     

    Intérêt des traitements non chirurgicaux dans la prise charge de la pancréatite paraduodénale symptomatique

    Abstract

    La pancréatite paraduodénale (PP) est une pathologie bien définie au sens histopathologique, même si son incidence reste inconnue. La série chirurgicale rétrospective de Vitali F et al, pancreas 2014, rapporte un taux de 3,5% de cette pathologie parmi les chirurgies pancréatiques réalisées pour une suspicion de cancer. Elle est associée dans 60% des cas à une pancréatite chronique (De Pretis N, pancreas 2017).

    Le traitement de la PP reste mal codifié. La chirurgie a été longtemps la seule option thérapeutique mais le risque élevé de morbidité nécessite d’envisager des stratégies alternatives. Le recours à un traitement symptomatique (antalgiques et nutrition artificielle) est utile à la phase aigue. En cas de persistance de la douleur, les analogues de la somatostatine semblent avoir une efficacité à court terme. Le traitement endoscopique par stentingou fenestration kystique semble être efficace de façon plus prolongée (Rebours V, Am J Gastroenterol 2007et Arvanitakis M, endoscopy 2014). Le but de notre travail est d’étudier rétrospectivement les différents traitements non chirurgicaux et d’évaluer leur efficacité dans la prise en charge de la PP symptomatique. 

     

    Mots clefs : pancréatite paraduodénale, pancréatite du sillon, dystrophie kystique sur pancréas aberrant

     

    Methodologie 

    Etude rétrospective

    Etude multicentrique : 

    • CHU Beaujon (Pr Rebours), CHU Besançon (Dr d’Engremont), CHU Nantes (Dr Lerhun) , Hôpital Privé Mermoz ( Dr Napoleon), CHU Marseille ( Pr Barthet)et IPC (Dr Giovanini), CHU Reims (Dr Defour), CHU Rouen ( Dr Thomassin), CHU Toulouse ( Pr Buscail)  

    Critères d’inclusion: 

    • Tous les patients présentants une pancréatite paraduodénale diagnostiquée en scanner, IRM, Echoendoscopie et sur pièce opératoire
    • Symptomatiques
    • Entre 2000 et 2020

    Données à recueillir :

    • Données démographiques :DDN, sexe,tabac, alcool, 
    • Données cliniques : diabète, douleurs, perte pondérale, vomissements, ictère, hémorragie
    • Données morphologiques : localisation DKPA, taille kyste, PCC associée, sténose duodénale, dilatation du CPP
    • Données thérapeutiques : nstenting, nfenestration, nASS…

    Données statistiques : 

    • Critères d’efficacité : obtention de l’antalgie/durée/ récidive
    • Reprise pondérale

    COMMENT PARTICIPER, nous contacter : 

    cdengremont@chu-besancon.fr

     dr.napoleon@wanadoo.fr

  • Score clinico-radiologique de prédiction du grade de dysplasie des cystadénomes mucineux du pancréas (Cohorte Mucineux)

    Score clinico-radiologique de prédiction du grade de dysplasie des cystadénomes mucineux du pancréas (Cohorte Mucineux)

    Un projet du centre de référence PaRaDis. Recrutement et analyse terminés

    Responsable de l'équipe coordination:

    Pr Vinciane REBOURS (PU-PH) - Chef de service adjointe - Service gastro-entérologie et pancréatologie, Hôpital Beaujon

    Investigateur Principal:

    Dr Lina AGUILERA MUNOZ - Hôpital Beaujon - Service gastro-entérologie et pancréatologie lina.aguileramunoz@aphp.fr

    Investigateurs:

    Dr Lucie LAURENT - Hôpital Beaujon - Service gastro-entérologie et pancréatologie

    Pr Marie Pierre VULLIERME – Hôpital Beaujon – imagerie médicale – Clichy (relecture centralisée des imageries préopératoires)

    Pr Jérôme CROS – Hôpital Beaujon – anatomopathologie – (relecture centralisée lames pièce opératoires)

    Ensemble des équipes du centre de référence des maladies rares du pancréas (PaRaDis) souhaitant y participer.

    Logistique:  Sandra ROLLET, ARC PaRaDis - Hôpital Beaujon - Service gastro-entérologie et pancréatologie

    RESUME

    Le cystadénome mucineux est une lésion kystique rare du pancréas mais également un des trois états précancéreux pancréatiques. Son histoire naturelle n’est pas connue et tout diagnostic conduit à une résection chirurgicale.

    Il est possible qu’à l’instar des lésions de TIPMP (tumeurs intra-canalaires papillaires mucineuses du pancréas), une majorité de ces kystes pourrait faire l’objet d’une simple surveillance, sans résection systématique en évitant les risques d’une chirurgie pancréatique lourde à court et long-terme. Cependant aucun critère prédictif clinique ou morphologique n’a été étudié ni évalué pour permettre une telle attitude et les recommandations d’experts restent floues quant à l’attitude optimale à adopter.

    Objectif principal :

    Établir un score prédictif de malignité des cystadénomes mucineux à partir de données cliniques et radiologiques disponibles au diagnostic. La malignité est définie par une dysplasie au moins de haut grade, caractérisée lors de l’analyse histologique de la pièce opératoire. 

    Objectifs secondaires :

    1. Évaluer la survie globale  en fonction du grade de dysplasie du cystadénome mucineux
    2. Évaluer le taux de complications post-opératoires

    Méthodologie:

    Cohorte rétrospective multicentrique d'environ 300 patients ayant eu:

    1. Un cystadénome mucineux pancréatiqueopéré, confirmé histologiquement, entre janvier 2008 et septembre 2020 dans un de centres participants
    2. Une imagerie pré-opératoire disponible incluant une TDM et/ou une IRM

    Recrutement et Analyse terminés

     

     

     

     

     

     

PARADISIO-1:«Cohorte nationale Française de patients porteurs de mutation de PRSS1»

The French PRSS1 Cohort

Cette cohorte a pour objectif primaire d'Evaluer l’incidence de l’adénocarcinome du pancréas au sein de la cohorte PARADISIO-1.

Les objectifs secondaires sont de:

  • Décrire l’histoire naturelle des pancréatites héréditaires liées à une mutation de PRSS1
  • Comparer l’incidence de l’adénocarcinome du pancréas chez les porteurs d’une mutation de PRSS1 à l’incidence du cancer du pancréas dans la population générale en France, estimée à partir des registres français et internationaux des cancers digestifs.
  •  Rechercher des facteurs de risque associé (tabagisme, obésité, sexe, type de mutation de PRSS1).
  • Etablir une corrélation phénotype (caractéristiques cliniques des patients) / génotype (rechercher un lien avec la mutation identifiée)
  • Calculer l’incidence brute et cumulée des insuffisances pancréatiques exocrine et endocrine.
  • Évaluer la qualité de vie des patients atteints de pancréatite héréditaire et notamment l’impact de la douleur.

Le recrutement des patients est encore en cours. Sont éligibles tous les patients, quelque soit l'age, porteurs d'une mutation du gène PRSS1 diagnostiquée dans un des laboratoires français de génétique, que le patient soit symptomatique ou non.

16 centres hospitaliers participent en France métropolitaine. 

Pour participer, contacter le cente coordonateur:

  • Sandra ROLLET, hopital Beaujon: sandra.rollet@aphp.fr ou
  • Dr Guillaume CLERY, hopital Beaujon: guillaume.clery-ext@aphp.fr

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