Centre de référence
des maladies rares
du pancréas

Projets en cours

  • Prise en charge de la dystrophie kystique sur pancréas Aberrant

    Evaluation and effectiveness of non surgical treatments in management of symptomatic paraduodenal pancreatitis 

    Etude du Club Français du Pancréas

    Investigateurs:

    Dr Bertrand Napoléon, Hôpital Privé Jean Mermoz

    Dr Christelle d’Engremont, CHU Besançon 

    Abstract : 

    Paraduodenal pancreatitis (PP) is now a well histologically defined entity. However its incidence is poorly known. A surgical series of patients recorded 3.5% of paraduodenal pancreatis among pancreatic resections (Vitali F, pancreas 2014). Chronic panctreatitis is present in 60% of cases (De Pretis N, pancreas 2017).  

    The treatment strategy is still poorly codified. In the past, pancreatic surgery was the only option but its morbidity leds to find another effective possibilities. Symptomatic treatments (analgesics, artificial nutrition), somatostatin analogs and endoscopic procedures are available options (Rebours V, Am J Gastroenterol 2007and Arvanitakis M, endoscopy 2014).

    The aim of this multicentric retrospective study is to evaluate the therapeutic possibilities and their efficacity in the management of PP. 

    Key words : paraduodenal pancreatitis, groove pancreatitis, cystic dystrophy of the duodenal wall 

     

     

    Intérêt des traitements non chirurgicaux dans la prise charge de la pancréatite paraduodénale symptomatique

    Abstract

    La pancréatite paraduodénale (PP) est une pathologie bien définie au sens histopathologique, même si son incidence reste inconnue. La série chirurgicale rétrospective de Vitali F et al, pancreas 2014, rapporte un taux de 3,5% de cette pathologie parmi les chirurgies pancréatiques réalisées pour une suspicion de cancer. Elle est associée dans 60% des cas à une pancréatite chronique (De Pretis N, pancreas 2017).

    Le traitement de la PP reste mal codifié. La chirurgie a été longtemps la seule option thérapeutique mais le risque élevé de morbidité nécessite d’envisager des stratégies alternatives. Le recours à un traitement symptomatique (antalgiques et nutrition artificielle) est utile à la phase aigue. En cas de persistance de la douleur, les analogues de la somatostatine semblent avoir une efficacité à court terme. Le traitement endoscopique par stentingou fenestration kystique semble être efficace de façon plus prolongée (Rebours V, Am J Gastroenterol 2007et Arvanitakis M, endoscopy 2014). Le but de notre travail est d’étudier rétrospectivement les différents traitements non chirurgicaux et d’évaluer leur efficacité dans la prise en charge de la PP symptomatique. 

     

    Mots clefs : pancréatite paraduodénale, pancréatite du sillon, dystrophie kystique sur pancréas aberrant

     

    Methodologie 

    Etude rétrospective

    Etude multicentrique : 

    • CHU Beaujon (Pr Rebours), CHU Besançon (Dr d’Engremont), CHU Nantes (Dr Lerhun) , Hôpital Privé Mermoz ( Dr Napoleon), CHU Marseille ( Pr Barthet)et IPC (Dr Giovanini), CHU Reims (Dr Defour), CHU Rouen ( Dr Thomassin), CHU Toulouse ( Pr Buscail)  

    Critères d’inclusion: 

    • Tous les patients présentants une pancréatite paraduodénale diagnostiquée en scanner, IRM, Echoendoscopie et sur pièce opératoire
    • Symptomatiques
    • Entre 2000 et 2020

    Données à recueillir :

    • Données démographiques :DDN, sexe,tabac, alcool, 
    • Données cliniques : diabète, douleurs, perte pondérale, vomissements, ictère, hémorragie
    • Données morphologiques : localisation DKPA, taille kyste, PCC associée, sténose duodénale, dilatation du CPP
    • Données thérapeutiques : nstenting, nfenestration, nASS…

    Données statistiques : 

    • Critères d’efficacité : obtention de l’antalgie/durée/ récidive
    • Reprise pondérale

    COMMENT PARTICIPER, nous contacter : 

    cdengremont@chu-besancon.fr

     dr.napoleon@wanadoo.fr

  • Score clinico-radiologique de prédiction du grade de dysplasie des cystadénomes mucineux du pancréas (Cohorte Mucineux)

    Un projet du centre de référence PaRaDis.

    Responsable de l'équipe coordination:

    Pr Vinciane REBOURS (PU-PH) - Chef de service adjointe - Service gastro-entérologie et pancréatologie, Hôpital Beaujon

    Investigateur Principal:

    Dr Lina AGUILERA MUNOZ - Hôpital Beaujon - Service gastro-entérologie et pancréatologie

    Investigateurs:

    Dr Lucie LAURENT - Hôpital Beaujon - Service gastro-entérologie et pancréatologie

    Pr Marie Pierre VULLIERME – Hôpital Beaujon – imagerie médicale – Clichy (relecture centralisée des imageries préopératoires)

    Pr Jérôme CROS – Hôpital Beaujon – anatomopathologie – (relecture centralisée lames pièce opératoires)

    Ensemble des équipes du centre de référence des maladies rares du pancréas (PaRaDis) souhaitant y participer.

    Logistique:  Sandra ROLLET, ARC PaRaDis - Hôpital Beaujon - Service gastro-entérologie et pancréatologie

    RESUME

    Le cystadénome mucineux est une lésion kystique rare du pancréas mais également un des trois états précancéreux pancréatiques. Son histoire naturelle n’est pas connue et tout diagnostic conduit à une résection chirurgicale.

    Il est possible qu’à l’instar des lésions de TIPMP (tumeurs intra-canalaires papillaires mucineuses du pancréas), une majorité de ces kystes pourrait faire l’objet d’une simple surveillance, sans résection systématique en évitant les risques d’une chirurgie pancréatique lourde à court et long-terme. Cependant aucun critère prédictif clinique ou morphologique n’a été étudié ni évalué pour permettre une telle attitude et les recommandations d’experts restent floues quant à l’attitude optimale à adopter.

    Objectif principal :

    Établir un score prédictif de malignité des cystadénomes mucineux à partir de données cliniques et radiologiques disponibles au diagnostic. La malignité est définie par une dysplasie au moins de haut grade, caractérisée lors de l’analyse histologique de la pièce opératoire. 

    Objectifs secondaires :

    1. Évaluer la survie globale  en fonction du grade de dysplasie du cystadénome mucineux
    2. Évaluer le taux de complications post-opératoires

    Méthodologie:

    Cohorte rétrospective multicentrique d'environ 300 patients

    Critères d’inclusion :

    1. Patients ayant eu un cystadénome mucineux pancréatique opéré, entre janvier 2008 et septembre 2020 dans un de centres participants
    2. Cystadénome mucineux confirmé histologiquement
    3. Imagerie pré-opératoire disponible incluant une TDM et/ou une IRM

    Critères de non inclusion :

    1. Matériel histologique non disponible
    2. Absence de TDM ou d’IRM préopératoire
    3. Opposition du patient

    Principales données à recueillir :

    Age, sexe, groupe sanguin ABO, tabagisme, consommation d’alcool, poids et taille, diabète, antécédents personnels de pancréatite antécédents familiaux ou personnels de cancer (pancréas), antécédents gynéco obstétriques ;

    Dosage CA 19 9 au diagnostic

    Groupe ABO

    Imageries TDM et IRM pré opératoires seront relues en centralisé via CD-Rom (Caractéristiques de texture des images)

    CR anatomopathologique pour relecture centralisée des lames (Statut ganglionnaire, Marges R, Grade dysplasie, PanIN, TIPMP)

    Complications post opératoires : infection, fistule, hémorragie ou autre(s)

    Récidive du cystadénome mucineux

    Date de décès

    Cause de décès

    Critère de jugement principal :

    • Présence de dysplasie d’au moins haut grade sur analyse histologique de la pièce opératoire (confirmée après relecture)

    Critères de jugement/d’évaluation secondaires :

    • Statut vivant ou décédé si disponible au moment du recueil.
    • Complications de type fistule, infection ou hémorragie en post-opératoire soit un délai de 30 jours après la résection

    Méthodes d’analyse :

    Élaboration du score prédictif d’avoir un cystadénome mucineux avec au moins un degré de dysplasie de haut grade ; dans un premier temps, les facteurs candidats seront testés par analyse univariée (modèle de régression logistique). Les facteurs avec une p-value <0.20 seront intégrés dans un modèle multivarié et sélectionnés selon une méthode descendante pour obtenir un modèle avec p <0.05. Le score prédictif sera dérivé des coefficients de régression de ce modèle multivarié de régression logistique.

    Comment participer ?

    Si vous souhaitez participer au recueil de données pour cette cohorte, vous pouvez contacter:

    Dr Lina AGUILERA MUNOZ lina.aguileramunoz@aphp.fr

    Sandra ROLLET (ARC) sandra.rollet@aphp.fr ou centre.paradis@aphp.fr Tél : 01 71 11 46 73

     

     

     

     

     

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